Болезнь Ормонда. Ретроперитонеальный фиброз

Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, болезнь Ормонда)- хроническое воспаление жировой клетчатки забрюшинного пространства, которое постепенно приводит к сдавлению и нарушению проходимости мочеточников данного участка.

Существует две теории возникновения болезни Ормонда. Это воспалительная и иммунная теория. Некоторые врачи относят болезнь Ормонда к группе коллагенозов, системных заболеваний соединительной ткани.

Причины ретроперитонеального фиброза

Факторы, которые предположительно могут приводить к возникновению болезни Ормонда

- Хронический панкреатит;

- Рак;

- Хронический гепатит;

- Туберкулёз;

- Радиация;

- Гематомы поясничной области;

- Химические и токсические средства.

Если не удаётся выявить фактор, приведший к болезни ормонда в таком случае заболевание относится к идиопатическому забрюшинному фиброзу.

Механизм развития болезни связан с тем, что под влиянием вышеприведенных факторов происходит фиброз жировой клетчатки забрюшинного пространства, вследствие чего механически сдавливаются сосуды и мочеточники, которые там находятся. Это приводит к возникновению гидронефроза, пиелонефрита, в итоге к сморщиванию почки. Кроме этого, может возникнуть клиническая картина кишечной непроходимости, в связи с компрессией жировой клетчатки на толстую кишку.

Симптомы забрюшинного фиброза

Симптомы ретроперитонеального фиброза зависят от стадии и степени активности патологического процесса.

Течение заболевания подразделяется на три этапа:

- Дебют заболевания;

- Период активности;

 - Период сокращения фиброзной массы.

Симптомы ретроперитонеального фиброза

Вначале больные жалуются на постоянные тупые боли в поясничной области, которые начинаются с одной стороны и постепенно распространяются на вторую. При этом, боли могут отдавать в область спины, живота и наружных половых органов. На данном этапе также может отмечаться незначительное повышение артериального давления и симптомы общей астении: утомляемость, головные боли, потливость. Примерно треть больных с данной патологией на первом этапе отмечают наличие опухолевидного образования в области таза или живота.

Во второй и третьей стадии заболевания происходит медленный прогресс симптомов. Вместе с усилением болей у больных отмечается уменьшение количества мочи, вплоть до полной анурии (отсутствие мочи). Если болезнь имеет односторонний характер, то вторая почка компенсирует недостаточность больной. При двухсторонней болезни Ормонда, азотистые шлаки, которые не выводятся с мочой, накапливаются в крови. Это приводит к возникновению уремии. Такие больные нуждаются в подключении аппарата искусственной почки. В противном случае заболевание заканчивается летально.

Вместе с симптомами со стороны почек начинает прогрессировать артериальная гипертензия, которая развивается вследствие давления на почечную артерию. Больные жалуются на постоянное повышение уровня артериального давления, головные боли, особенно в области затылка.

Типичным признаком ретроперитонеального фиброза является венозная гипертензия, которая возникает в связи с компрессией нижней полой вены. Симптомами данного патологического состояния является варикозное расширение вен нижних конечностей и вен яичек у мужчин (варикоцеле). Как осложнение застоя крови в нижней половине тела может возникнуть тромбоз нижней полой вены, но это бывает достаточно не часто.

При наличии хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов, нужна немедленная консультация уролога, поскольку в отношении болезни Ормонда действует правило о том, что чем раньше начать лечение, лучше будут его результаты.

Диагностика болезни Ормонда

На ранних стадиях заболевания маркерами ретроперитонеального фиброза могут быть лабораторные показатели мочи и крови в которых будут воспалительные проявления. Узи будет показывать расширение лоханок и чашечек почек, сужение паренхимы. При допплер исследовании определяется снижение кровотока в почечных сосудах.

Во второй стадии заболевания для уточнения диагноза применяется экскреторная урография. На снимке определяется расширение лоханки почки и изменение контура мочеточника. Причем, при детальном рассмотрении снимка можно увидеть, что деформация мочеточника возникает из-за наружной компрессии.

Экскреторная урография - сужение мочеточника

Среди других методов исследования необходимо выделить компьютерную томографию и ядерно-магнитный резонанс. Как в первом, так и во втором случае удается выявить уплотнение забрюшинной клетчатки расширение полостей почек, атрофию паренхимы.

Единственным достоверным методом верификации диагноза болезни Ормонда является биопсия поясничной области. На гистологических срезах удается выявить повышенное образование фибриновых волокон в жировой клетчатке.

Также при яркой клинической симптоматике со стороны сердечно- сосудистой или пищеварительной систем проводятся иригография (контрастное исследование толстого кишечника) и контрастная аортография. Последняя дает возможность определить функциональное и анатомическое состояние почечных артерий.

Лечение ретроперитонеального фиброза

Консервативное лечение болезни Ормонда применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы мочеточника, кишок и сосудов. Целью его применения является предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения ретроперитонеального фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства. 

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии мочеточников, пациенту рекомендуется оперативное лечение. Суть операции заключается в иссечении фиброзноизмененной жировой клетчатки и восстановлении просвета, как мочеточника, так и сосудов. 

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обоих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой заключается в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.

Лапароскопическая операция при болезни Ормонда

Лечение народными средствами

Лечение ретроперитонеального фиброза народными средствами, как правило, подразумевает использование компрессов. Используются примочки из отваров множества трав и растений. Стоит отметить, что в некоторых случаях использование такого лечения может давать временные результаты и немного приостанавливать развитие фиброза. С одной стороны это может показаться хорошей практикой, хотя представители традиционной медицины не рекомендуют ими увлекаться. Дело в том, что получив даже минимальное облегчение, больные начинают злоупотреблять народными методами лечения, забывая о традиционных. В конце концов, это приводит к неизбежному прогрессу заболевания и переходе его в тяжелейшую форму, лечение которой возможно только оперативным путем. Урологи рекомендуют использовать компрессы в комбинации с медикаментозными методами лечения, что дает более уверенные результаты, хотя полностью и не излечивает заболевание.

Особенности питания и образ жизни с болезнью Ормонда

Больным с ретроперитонеальным фиброзом рекомендуется придерживаться строгой диеты с исключением жареных, соленых, кислых и копченых продуктов. Это особенно важно на ранних стадиях заболевания, когда на первом месте стоит задача предупредить прогрессирование патологического процесса. Если у больного уже имеются симптомы сужения мочеточника, то ему необходимо рекомендовать употребление большого количества жидкости, для того, чтобы постоянная циркуляция мочи не давала возможности прогрессировать заболеванию.

Особенности образа жизни больного могут изменяться только при наличии у него нефростомы после операции. Таких пациентов необходимо научить правильно пользоваться мочеприемником, для того, чтобы не возникало мацерации (мокнутия) кожи вокруг нефростомической трубки.

Осложнения ретроперитонеального фиброза

Первое и самое грозное осложнение болезни Ормонда - это анурия с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.

Другим серьезным осложнением ретроперитонеального фиброза является артериальная гипертензия, которая возникает из-за сужения почечной артерии и компенсаторного выделения большого количества ренина, который является мощный гипертоническим агентом.

Сужение просвета нижней полой вены может грозить пациенту развитием варикозного расширения вен нижних конечностей. Оно проявляется увеличением просвета вен нижних конечностей и болезненностью в их области. При сильном расширении могут развиваться даже трофические язвы, которые имеют очень плохую склонность к заживлению.

Сдавление просвета толстого кишечника может способствовать развитию хронической кишечной непроходимости, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это может приводить к развитию кишечной интоксикации.

Профилактика ретроперитонеального фиброза

Профилактика болезни Ормонда, прежде всего, заключается в устранении тех факторов, которые могут способствовать ее развитию. Если у больного имеется хронический панкреатит, гепатит, туберкулез или системное поражение сосудов, то в первую очередь, необходимо заняться их лечением.

Потом необходимо внимательно следить за состоянием своего здоровья, чтобы не пропустить развитие первых клинических симптомов. Необходимо помнить о том, что если рано выявить болезнь Ормонда, то силами одной гормональной терапии можно избежать оперативного вмешательства.

Статью подготовил врач-уролог в Николаеве Смерницкий В.С.